Caso clínico
Linfangioleiomiomatose pulmonar inicial provável e linfangioleiomioma mediastínico
Probable initial pulmonary lymphangioleiomyomatosis and mediastinal lymphangioleiomyoma
M. Pontesa,, , C. Barbosab, M.L. Coelhoc, L. Carvalhoa,d,e
a Serviço de Anatomia Patológica, Centro Hospitalar Universitário de Coimbra, Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra, Portugal
b Serviço de Anatomia Patológica, Instituto Português de Oncologia FG, Coimbra, Portugal
c Serviço de Radiologia, Hospital Infante D. Pedro, EPE, Aveiro, Portugal
d Faculdade de Medicina, Universidade de Coimbra, Coimbra, Portugal
e Pólo das Ciências da Saúde – Unidade Central, Instituto de Anatomia Patológica, Coimbra, Portugal
Recebido 14 Março 2012, Aceitaram 18 Junho 2013
Resumo

Uma mulher de 68 anos foi submetida a uma ressecção de um linfoangioendotelioma mediastinal observado na monitorização de uma lobectomia inferior esquerda devido a bronquiectasia, complicada por quilotórax. Isto levou a uma reavaliação do espécime pulmonar que revelou, além da bronquiectasia inflamatória, nódulos de pequenas células fusiformes no parênquima pulmonar, semelhantes a nódulos pulmonares de tipo meningotelial, mas com positividade imunohistoquímica para actina do músculo liso. A hipótese de desenvolvimento inicial de linfangioleiomiomatose pulmonar é discutida.

Abstract

A 68 year old woman was submitted to a mediastinal lymphangioleiomyoma resection found in a follow-up study of lower left lung resection due to bronchiectasis complicated by chylothorax. This led to a revaluation of the pulmonary specimen that revealed, in addition to inflammatory bronchiectasis, small spindle cell nodules in the lung parenchyma, similar to minute pulmonary meningothelial-like nodules, but with smooth muscle actin immunohistochemical positivity. The possibility of initial pulmonary development of lymphangioleiomyomatosis is discussed.

Palavras-chave
Mediastinal, Linfangioleiomioma, Linfangioleiomiomatose
Keywords
Mediastinal, Lymphangioleiomyoma, Lymphangioleiomyomatosis