Ectasia anulo-aórtica em imagem


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Caso clínico

Um homem de 69 anos de idade, caucasiano, foi transferido para a nossa Instituição Hospitalar com os diagnósticos de aneurisma da aorta ascendente e suspeita de dissecção aguda da aorta, de tipo A.

Tinha antecedentes pessoais de hipertensão arterial, irregularmente medicada, diabetes mellitus tipo 2 e hábitos tabágicos pregressos (35 UMA). Apresentava queixas de cansaço e dispneia de esforço, com um ano de evolução e de agravamento progressivo. O atual internamento havia sido motivado por dor toraco-epigástrica com irradiação ao dorso, acompanhada de dispneia, com um dia de evolução. Na observação inicial, o doente encontrava-se hipertenso e salientava-se um sopro diastólico aórtico grau iv/vi . As análises e o eletrocardiograma iniciais eram normais. A avaliação ecocardiográfica transtorácica evidenciou marcada dilatação da raiz da aorta e aorta ascendente (diâmetro transverso máximo: 71mm), com regurgitação aórtica major associada. Uma imagem duvidosa de flap intimal conduziu à realização de um ecocardiograma transesofágico, que confirmou a dilatação aneurismática da raiz aórtica e aorta ascendente (diâmetro transverso máximo: 71mm), poupando a crossa e a aorta descendente. A válvula aórtica era tricúspide e apresentava regurgitação grave por ausência de coaptação dos folhetos valvulares e, finalmente, havia uma imagem linear com movimento sugestivo de flap intimal, em relação com o seio coronário direito, que poderia corresponder a traço de dissecção (Figura 1, Figura 2). A TC torácica, realizada ainda no hospital de origem, confirmou a dilatação aórtica mas refutou a hipótese de dissecção ou rutura.

Imagem ecocardiográfica do aneurisma aórtico (AAo), com regurgitação aórtica grave associada.

Figura 1. Imagem ecocardiográfica do aneurisma aórtico (AAo), com regurgitação aórtica grave associada.

Imagem ecocardiográfica linear sugestiva de <i>flap</i> intimal aórtico (seta), em curto eixo. AAo: aneurisma aórtico.

Figura 2. Imagem ecocardiográfica linear sugestiva de flap intimal aórtico (seta), em curto eixo. AAo: aneurisma aórtico.

Na admissão no nosso hospital, o doente encontrava-se assintomático, sob terapêutica com nitratos e beta-bloqueante e hemodinamicamente estável. Realizou ressonância magnética cardíaca que evidenciou a dilatação aneurismática da aorta limitada à raiz da aorta e aorta ascendente (diâmetro transverso máximo: 65mm), excluindo a hipótese de dissecção ou rutura (Figuras 3 e 4). O cateterismo cardíaco pré-operatório excluiu doença coronária e a aortografia, efetuado no mesmo ato, documentou ectasia anulo-aórtica (diâmetro transverso máximo de 75mm, ao nível da aorta ascendente) (Figura 5). Assim, o doente foi submetido a cirurgia, tendo sido efetuada a operação de Bentall com implantação de próteses valvular aórtica Carpentier n.° 25 e tubular Vascutek n.° 28. O pós-operatório decorreu sem intercorrências e o doente teve alta 5 dias depois. A análise anátomo-patológica da parede arterial ressecada mostrou numerosas placas de aterosclerose, com ulceração focal.

A ectasia anulo-aórtica visualizada em curto e longo (seta) eixo, respetivamente, por ressonância magnética cardíaca, exame que permitiu excluir a hipótese de dissecção aguda da aorta. AAo: aneurisma aórtico; AE: aurícula esquerda; VE: ventrículo esquerdo.

Figuras 3 e 4. A ectasia anulo-aórtica visualizada em curto e longo (seta) eixo, respetivamente, por ressonância magnética cardíaca, exame que permitiu excluir a hipótese de dissecção aguda da aorta. AAo: aneurisma aórtico; AE: aurícula esquerda; VE: ventrículo esquerdo.

A ectasia anulo-aórtica visualizada em curto e longo (seta) eixo, respetivamente, por ressonância magnética cardíaca, exame que permitiu excluir a hipótese de dissecção aguda da aorta. AAo: aneurisma aórtico; AE: aurícula esquerda; VE: ventrículo esquerdo.

Figuras 3 e 4. A ectasia anulo-aórtica visualizada em curto e longo (seta) eixo, respetivamente, por ressonância magnética cardíaca, exame que permitiu excluir a hipótese de dissecção aguda da aorta. AAo: aneurisma aórtico; AE: aurícula esquerda; VE: ventrículo esquerdo.

Aortografia do segmento aneurismático, limitado à raiz da aorta e aorta ascendente. AAo: aneurisma aórtico; VE: ventrículo esquerdo.

Figura 5. Aortografia do segmento aneurismático, limitado à raiz da aorta e aorta ascendente. AAo: aneurisma aórtico; VE: ventrículo esquerdo.

A ectasia anulo-aórtica pode ocorrer como condição isolada ou como parte de uma doença generalizada do tecido conectivo, tal como na Síndrome de Marfan ou na Síndrome de Ehlers-Danlos. A maioria dos casos de aneurisma da aorta ascendente está associada a alterações degenerativas na camada média elástica da parede, ao contrário da maioria dos aneurismas da aorta torácica descendente, habitualmente associados a aterosclerose. O desenvolvimento de ateromas invasivos associa-se a uma extensa destruição das fibras elásticas e das células musculares da camada média da parede aórtica, enfraquecendo-a e predispondo à dilatação1. Outras causas menos comuns de ectasia anulo-aórtica são: aneurismas associados a dissecção da aorta ou a doença valvular aórtica (nomeadamente bicuspídia aórtica); a arterite aórtica, infeciosa (nomeadamente luética) ou inflamatória e o trauma2. A associação possível da ectasia anulo-aórtica à dissecção da aorta torna obrigatória a exclusão deste diagnóstico, muitas vezes difícil e só possível com recurso a múltiplas técnicas de imagem, como ilustrado no caso apresentado.

Conflito de interesses

Os autores declaram não haver conflito de interesses.

Recebido 18 Maio 2011
Aceito 4 Novembro 2011

Autor para correspondência. dojreis@hotmail.com

Bibliografia

1.Chaouch H, Slimane ML, Ben Hamda K, et-al. Annulo-aortic ectasia. Prognosis and treatment. Ann Cardiol Angeiol. 1993;42:1-6.
2.Timo S, Heikki J. Annulo-aortic ectasia. Virchows Archiv. 1985;407:279-88.
Medline
Doroteia Silva a, , Pedro Carrilho-Ferreira a, Susana Martins a, Ana G. Almeida a, Lena Neves a, Pedro Canas da Silva a, João Roque b, Ângelo Nobre b, Maria José Correia a, António Nunes Diogo a,

a Serviço de Cardiologia I, Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, Lisboa, Portugal
b Serviço de Cirurgia Cardio-Torácica, Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, Lisboa, Portugal