Case report
Chronic granulomatous disease associated with common variable immunodeficiency – 2 clinical cases
Doença granulomatosa crónica associada com a imunodeficiência comum variável - 2 casos clínicos
C. Pachecoa,, , A. Moraisb, R. Roloa, L. Ferreiraa, R. Nabiçoc, J. Cunhaa
a Serviço de Pneumologia, Hospital de Braga, Braga, Portugal
b Serviço de Pneumologia, Centro Hospitalar de São João; Faculdade de Medicina da Universidade do Porto, Porto, Portugal
c Serviço de Medicina Interna, Hospital de Braga, Braga, Portugal
Received 13 May 2013, Accepted 09 September 2013
Abstract
Introduction

Chronic granulomatous disease associated with common variable immunodeficiency (GD-CVID), although well documented, is rare. Granulomatous lesions can affect several organs and are histologically indistinguishable from sarcoidosis.

Clinical cases

Case 1: A 39-year-old male patient with CVID, asymptomatic although with thrombocytopenia and mediastinal-hilar adenopathies. GD-CVID was diagnosed by bone marrow biopsy. Progressive clinical and radiological improvement was obtained with corticotherapy.

Case 2: A 38-year-old male patient with CVID, suffered from asthenia, anorexia, myalgia, lower limbs edemas, and dry cough. He had mediastinal and bilateral hilar adenopathies within which biopsy revealed non-necrotizing granulomatous infiltrate. A spontaneous resolution was detected after 9 months of evolution.

Conclusion

GD-CVID is rare and can mimetize other pathologies, namely, sarcoidosis; it should therefore be publicized and discussed so that it becomes a general clinical knowledge.

Resumo
Introdução

A doença granulomatosa crónica associada à imunodeficiência comum variável (DG-IDCV), apesar de bem documentada, é rara. As lesões granulomatosas podem afectar vários orgãos e são histologicamente indistinguíveis daquelas que caracterizam a sarcoidose.

Casos clínicos

Caso 1: Doente do sexo masculino, 39 anos, com diagnóstico de imunodeficiência comum variável, clinicamente assintomático, com trombocitopenia e adenopatias pré-traqueais e hilares de novo. O diagnóstico de DG-IDCV foi obtido por biópsia de medula óssea. Iniciou tratamento com corticoterapia com melhoria clínica e radiológica progressiva.

Caso 2: Doente do sexo masculino, 38 anos, com diagnóstico de imunodeficiência comum variável, com queixas de astenia, anorexia, mialgias, edemas dos membros inferiores e tosse seca. Adenopatias mediastínicas e hilares bilaterais cuja biopsia revelou infiltrado granulomatoso não necrotizante. Observou-se uma resolução espontânea após nove meses de evolução.

Conclusão

A doença granulomatosa crónica associada a imunodeficiência comum variável é rara. Dado que esta entidade pode mimetizar outras patologias, nomeadamente a sarcoidose, os casos clínicos que se referem à mesma devem ser publicados e discutidos para conhecimento clínico geral.

Keywords
Common variable immunodeficiency, Granulomas, Sarcoidosis, Granulomatous disease
Palavras-chave
Imunodeficiência comum variável, Granulomas, Sarcoidose, Doença granulomatosa

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