Case report
A new case of Job's syndrome at the clinic: A diagnostic challenge
Um novo caso de síndrome de Job na clínica: um desafio de diagnóstico
A. Cruz‐Portellesa,, , D. Estopiñan‐Zuñigab
a Critical Care Medicine Department, V. I. Lenin University General Hospital, Holguín, Cuba
b Internal Medicine Department, V. I. Lenin University General Hospital, Holguín, Cuba
Received 05 April 2013, Accepted 29 July 2013
Abstract

Job's syndrome or Hyperimmunoglobulin E syndrome (HIES) is a rare primary immunodeficiency characterized by recurrent soft tissue infections, coarse face, skeletal and vascular abnormalities, and markedly high levels of Immunoglobulin E. Eczema that resembles atopic dermatitis but is refractory to traditional treatment and severe and recurrent bacterial pneumonias often recognized during childhood. Early diagnosis and treatment prevent progressive pulmonary sequellae and increase survival. About 200 cases of HIES has been reported worldwide. The authors report a new case of HIES with one of the worst pulmonary sequellae found in the literature on this subject and review this infrequent topic.

Resumo

A síndrome de Job, ou síndrome de Hiperimunoglobulina E (HIES), é uma rara imunodeficiência primária caracterizada por infecções recorrentes de tecidos moles, anomalias grosseiras faciais, esqueléticas e vasculares, e níveis visivelmente elevados de Imunoglobulina E. O eczema semelhante à dermatite atópica, mas refractário ao tratamento tradicional e pneumonias graves e recorrentes são frequentemente reconhecidas durante a infância. Um diagnóstico e tratamento precoces impedem sequelas pulmonares progressivas e aumentam a sobrevivência. Foram relatados cerca de 200 casos de HIES em todo o mundo. Relatamos um novo caso de HIES com uma das sequelas pulmonares mais extensas encontradas na análise bibliográfica sobre este assunto, conjuntamente com uma revisão sobre esta patologia pouco frequente.

Keywords
Job's syndrome, Hyperimmunoglobulin E syndrome, Bronchiectasis, Case report, Eosinophilia, Primary immunodeficiency
Palavras‐chave
Síndrome de Job, Síndrome de hiperimunoglobulina E, Bronquiectasia, Relatório de caso, Eosinofilia, Imunodeficiência primária

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