Case report
Acute type A aortic dissection in a patient with paraganglioma
Dissecção aórtica aguda do tipo A em doente com paraganglioma
Andreia Borregoa,, , Pedro Carrilho Ferreiraa,b, Fausto J. Pintoa,b,c
a Faculdade de Medicina de Lisboa, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal
b Serviço de Cardiologia, Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar Lisboa Norte, Lisboa, Portugal
c Centro Académico de Medicina de Lisboa, Lisboa, Portugal
Received 11 May 2016, Accepted 16 August 2016
Abstract

Acute aortic dissection is the most common acute aortic syndrome. It is more prevalent in males and in the elderly, and has a high mortality. Hypertension is the main risk factor. Diagnosis is based on clinical features, laboratory tests and imaging exams. Treatment is usually surgical, although in some cases an endovascular approach is an alternative.

Paraganglioma is an uncommon neuroendocrine tumor. Most produce catecholamines, and so usually manifest with hypertensive crisis, palpitations, headache and sweating. This tumor is diagnosed by measurement of plasma or urinary catecholamines and by computed tomography, magnetic resonance imaging and 123I-metaiodobenzylguanidine (MIBG) scintigraphy. Surgery is the only potentially curative treatment.

This case report describes a female patient with type A aortic dissection associated with paraganglioma. This association is very uncommon and the management of both conditions presents a challenge.

Resumo

A dissecção aórtica aguda é a síndrome aórtica aguda mais frequente, ocorrendo predominantemente no sexo masculino e em idosos, estando associada a uma elevada mortalidade. Existem vários fatores de risco, destacando a hipertensão arterial. O diagnóstico é feito com base na clínica, exames laboratoriais e imagiológicos. A terapêutica habitual baseia-se na abordagem cirúrgica, existindo em alguns casos a alternativa do tratamento endovascular. O paraganglioma é um tumor neuroendócrino raro. A maioria produz catecolaminas e manifesta-se frequentemente por crises hipertensivas, palpitações, cefaleias e hipersudorese. O diagnóstico deste tumor passa pelo doseamento de catecolaminas urinárias e séricas, e pela realização de TC toracoabdominopélvica, ressonância magnética ou cintigrafia com 123MIBG. O tratamento cirúrgico é o único tratamento potencialmente curativo. Neste artigo, descreve-se um caso clínico de uma doente com uma dissecção aórtica do tipo A, associada a um paraganglioma. Esta associação é extremamente rara e a abordagem de ambas as patologias constitui um desafio.

Keywords
Aortic dissection, Paraganglioma, Hypertension, Catecholamines, Surgery, Alpha- and beta-blockers
Palavras-chave
Dissecção aórtica, Paraganglioma, Hipertensão arterial, Catecolaminas, Tratamento cirúrgico, α e β-bloqueantes

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